特发性肺动脉高压（IPAH）是一种不明原因的肤脉高压。IPAH的治疗措施如下：

1、氧疗：低氧刺激可引起肺血管收缩、红细胞增多而血液黏稠、肺小动脉重构加速IPAH的进展。伴有低氧血症的IPAH患者应给予氧疗以保持其动脉血氧饱和度持续大于90%；

2、药物治疗：血管舒张药如钙通道阻滞剂、前列环素、一氧化氮（NO）、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂等。抗凝治疗并不能改善患者的症状，但可延缓疾病的进程，从而改善患者的预后。华法林为首选的抗凝药。当出现右心衰竭、肝淤血及腹水时，可用利尿药治疗；

3、肺或心肺移植：疾病晚期可以行肺或心肺移植治疗；

4、健康指导：对IPAH患者进行生活指导，加强相关卫生知识的宣传教育，增强患者战胜疾病的信心。预防肺部感染，育龄期妇女注意避孕。

参考资料：[1]葛均波,徐永健.内科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.