原发性肺动脉高压(PPH)是一种原因不明，以自发性肺动脉压进行性升高为特征，常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。

原发性肺动脉高压的基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞或丛样病变。各年龄段均可发病。

PPH患儿在肺动脉压轻度增高时，多无临床症状，仅在剧烈活动时感到不适。肺动脉压明显增高(等于或高于正常2倍)时首先出现运动后呼吸困难，其次为乏力、胸痛(右心室缺血引起心绞痛样发作)、头痛、劳力性晕厥，晚期出现发绀和右心心力衰竭。

参考资料：[1]任成山，王甲汉,牛广政,等.现代临床疾病防治学 下册.第1版[M].郑州.郑州大学出版社.2012.