心内膜弹力纤维增生症又称之为心内膜硬化症、原发性心内膜弹力纤维增生症等,多数患儿在1岁以内发病主要表现为充血性心力衰竭,常分为3型。
1、暴发型:多见于6个月内的婴儿,起病迅速,常突然出现烦躁不安、呼吸困难、口唇发绀及面色苍白,可听到奔马律,肺部常听到干、湿性啰音,肝脏可增大,少数患儿出现心源性休克;
2、急性型:此型和爆发型一样也多见于6个月内婴儿。起病较快,但不如暴发型迅速。常并发支气管炎、肺炎等,肺部可闻及细湿性啰音。少数患儿可因心腔内附壁血栓脱落而发生脑栓塞,治疗不及时患儿多死于心力衰竭;
3、慢性型:本病症状和急性型相似,进展很缓慢。经适当治疗可获得缓解,甚至存活至成年期,患儿生长发育多比较落后,多因反复发作心力衰竭死亡。
参考资料:[1]任成山,王甲汉,牛广政,等.现代临床疾病防治学 下册.第1版[M].郑州.郑州大学出版社.2012.