原发性胆汁性肝硬化可以做尿、粪检查、肝功能试验、免疫学检查、影像学检查、组织学检查等。

1、尿、粪检查：尿胆红素阳性，尿胆原正常或减少，粪色变浅；

2、肝功能试验：血清胆红素多中度增高，以直接胆红素增高为主，反映了胆管缺失和碎屑样坏死的严重程度。血清胆固醇常增高，肝衰竭时降低。碱性磷酸酶（ALP）与γ-谷氨酰转移酶（γ-GT）在黄疸及其他症状出现前多已增高，比正常高出2-6倍。血清白蛋白水平在早期无变化，晚期减少，球蛋白增加，白、球比例下降，甚至倒置。肝转氨酶可以轻度增高，凝血酶原时间延长，早期患者注射维生素K后可恢复正常，晚期由于肝细胞不能利用维生素K，注射维生素K仍不能纠正；

3、免疫学检：95%以上患者AMA阳性，滴度>1：40有诊断意义，AMA的特异性可达98%，其中以M2型最具特异性。很多患者临床症状出现前6-10年血清AMA已呈阳性。血清免疫球蛋白增加，特别是IgM。约50%患者ANA和SMA阳性，有一定特异性；

4、影像学检查：超声常用于排除肝胆系统的肿瘤和结石。CT和MRI可排除肝外胆道阻塞，肝内淋巴瘤和转移性肿瘤。MRCP或ERCP在PBC患者常提示肝内外胆管正常，可以排除其他胆道疾病。PBC进展到肝硬化时，可有门静脉高压表现，应每6个月复查超声，有助于早期发现肝癌；

5、组织学检查：典型的PBC组织病理表现为慢性进行性非化脓性、以小胆管破坏为主的胆管炎或肉芽肿性胆管炎，周围有淋巴细胞﹑浆细胞和嗜酸性细胞浸润。肝实质碎屑状坏死、慢性胆汁淤积、肝纤维化。当疾病进展至肝硬化时，肝小叶结构破坏，汇管区纤维间隔延伸、相互连接，纤维组织向小叶内伸展分割形成假小叶和大小不等的再生结节，肝细胞呈局灶性坏死。

参考资料：[1]葛均波,徐永健.内科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.