原发性胆汁性肝硬化（PBC）是由自身免疫反应介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病，肝脏大，墨绿色，随疾病进展呈结节状。PBC的治疗措施如下：

1、熊去氧胆酸（UDCA）：是目前唯一推荐用于PBC的药物。该药可减少内源性胆汁酸的肝毒性，保护肝细胞膜，增加内源性胆汁酸的分泌，且可减少HLAⅠ类和Ⅱ类抗原分子在肝细胞膜上的异常表达，兼有免疫调节作用。UDCA的疗效已获肯定，能缓解临床症状，改善生化功能、延迟组织学和疾病进展，提高生存率、减少肝移植需求。对有效病例宜长期服用。一些研究证明，UDCA治疗后数周之内肝功能开始恢复，90%的患者在6-9个月内得到改善，20%的患者2年内肝功能恢复正常，而35%的患者5年内肝功能恢复正常；

2、其他药物：UDCA无效病例可视病情试用布地奈德、硫唑嘌呤、环孢素﹑秋水仙碱等。脂肪泻可补充中链甘油三酯辅以低脂饮食。脂溶性维生素缺乏时补充维生素A、D3、K，并注意补钙。瘙痒严重者可试用离子交换树脂考来烯胺（消胆胺）；

3、患者教育：饮食以低脂肪、高热量，高蛋白为主。不宜进行重体力活动及高强度体育锻炼。保持情绪稳定，减轻心理压力。严格禁酒。对已有食管胃底静脉曲张者，进食不宜过快、过多，食物不宜过于辛辣和粗糙，在进食带骨的肉类时，应注意避免吞下刺或骨。避免感染，居室应通风，养成良好的个人卫生习惯，避免着凉及不洁饮食。

参考资料：[1]葛均波,徐永健.内科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.