先天性胰腺囊肿需与胰腺假性囊肿、胰腺囊腺瘤、潴留性囊肿相鉴别。

1、胰腺假性囊肿：多有胰腺炎、胰腺创伤等病史，故患者多有腹痛等临床症状。囊肿常位于胰腺外聚集，囊壁无上皮覆盖，囊液淀粉酶水平多呈显著性升高。

2、胰腺浆液性囊腺瘤：多见于老年女性，囊肿可出现在胰腺任何位置，多位于头颈部。超声常见囊肿有丰富血供，而先天性囊肿常缺乏血供，影像学常见边界清楚的蜂窝状的多囊性小囊病灶。最终病理可明确诊断。

3、潴留性胰腺囊肿：与先天性囊肿的最大不同之处为后天获得性。由于继发于各种原因导致的胰管梗阻，故发病年龄非婴幼儿。结合病史、实验室检查、影像学检查，可帮助发现病因。并且穿刺检查可发现囊液的淀粉酶水平明显升高。

参考资料：[1]赵玉沛.中华医学百科全书 临床医学 普通外科学[J].北京:中国协和医科大学出版社,2017.6.