肥厚型心肌病(HCM)是一种相对常见的遗传性疾病,表现为非全身或心脏因素引起的心室肥厚。其在各种族均有发病，男女比例类似。近年来，通过经皮室间隔心肌化学消融术（PTSMA）治疗有症状的肥厚梗阻型心肌病（HOCM）患者，可以减轻患者症状、改善机能和生活质量。北京阜外医院心血管内科袁建松

1．左心室流出道（LVOT）梗阻

    肥厚心肌将左心腔分为左室心尖部高压区和主动脉瓣下低压区。 两者形成压力阶差(PG)。流出道梗阻存在很大差异，目前普遍认为左心室流出道压力阶差（LVOTPG）是临床过程中的一个重要指标。肥厚梗阻型心肌病HOCM年死亡率2－4%，猝死发生率≤1%。

2．经皮室间隔化学消融术（PTSMA）

    其机制是使用化学的方法消融肥厚的室间隔，使左室流出道增宽，心脏后负荷减轻，心排出量增加。1989年Berghoefer最先描述了这种技术。 1995年英国医生Sigwart首次在Lancet上报道了应用96%酒精阻塞间隔支成功治疗肥厚型心肌病。

2．1 PTSMA适应证

临床适应证：⑴临床上适合于经过药物治疗仍有症状、药物治疗效果不佳或有严重副作用，心功能分级≥NYHAⅢ／CCSⅢ患者。⑵尽管患者症状不严重，但压力阶差高及有猝死的高危因素或受到客观限制的NYHAⅡ级，或有运动诱发的晕厥，或活动能力下降。⑶原外科切除或植入DDD起搏器失败。⑷有些患者有增加外科手术危险的合并病。有症状患者血流动力学适应证：静息状态下LVOTPG＞50mmHg或激发的LVOTPG＞100mmHg。形态学适应证：超声显示主动脉瓣下肥厚，并有与SAM有关的压力阶差及室中部的阶差，应排除乳头肌受累和二尖瓣叶过长。冠状动脉造影有合适的间隔支。在2008年欧洲心脏病年会上，德国著名医生Seggewise认为静息状态下左心室压力阶差＞30mmHg或激发的左心室压力阶差＞60mmHg可以作为PTSMA的指证。

2．2 PTSMA非适应证

⑴非梗阻性肥厚型心肌病。⑵ 合并必须进行心脏外科手术的疾病，如严重二尖瓣病变、冠状动脉三支病变等。⑶无或仅有轻微临床症状，即使LVOTPG高亦不应做。⑷不能确定靶间隔支或球囊在间隔支固定不确切。年龄虽无限制，但原则上对年幼及高龄患者更应慎重。

2．3 PTSMA操作技术

技术的关键是确定靶间隔支,既达到良好的血流动力学改善,又要尽可能地减少并发症的发生。必须插入临时起搏器；同时监测主动脉和左心室压力,排除瓣膜病引起的压力阶差。阜外医院术前常规应用10,000u肝素。

术前植入临时起搏电极，调好位置和起搏心率。选择导引导管，将0.014”导引钢丝（BMW最常用）送至靶间隔支，再沿导引钢丝将合适的over the wire球囊送至靶间隔支的近段。加压充起球囊后，通过中心腔注射造影剂或超声发泡剂（Levovist）确定间隔支的分布区域。观察有无造影剂通过侧支血管进入前降支或其它血管，并用超声探头观察该间隔支分布区域大小。如果超声下观察到造影剂向乳头肌后室壁的其它部位分布，不应注入酒精。加压球囊过程中还要观察压力阶差的变化，如果压力阶差下降≥50%以上，可以考虑注入无水酒精。选择消融区域至关重要，尤其在靶血管的间隔支不明确者，第一间隔支的大小及分布变异很大，20%的患者第一间隔支供应右心室的游离壁；40%的患者瓣下室间隔不是完全由第一间隔支供应。5%的患者不能确定靶间隔区域。注入无水酒精前常规给吗啡3mg；注入无水酒精的量根据急性血流动力学影响、超声估计的间隔支分布大小，并严密观察胸痛及心律失常情况，原则上只要达到治疗效果，应尽可能减少酒精用量，越少越不容易出现并发症。酒精用量一般为0.5-2.5ml。注射酒精过程一定在透视下进行观察球囊充盈和有无异位。要密切注意压力表上的压力。最后应造影确定冠状动脉有无损伤和间隔支阻塞以及冠脉血流状况。

    消融终点为LVOTPG下降≥50%。若有不恢复的III°AVB，可植入DDD起搏器。心肌声学造影可明显减少PTSMA并发症，避免误消融。若PTSMA术后症状复发，压差回升，可再次行PTSMA，但应在距第一次PTSMA三个月后进行。

3． PTSMA临床疗效

阜外心血管病医院自2000年12月起至2008年8月,共有106例患者进行了PTSMA, 介入成功率为81.1%。院内死亡2例(1.89%),1例由于酒精通过交通支流入前降支和右冠状动脉,另1例由抗心律失常药物引起的药物性肝坏死所致。1例(0.94%)患者术中出现心室颤动但术后恢复良好。55例患者（51.89%）有一过性III°AVB，仅1例患者安装永久起搏器。2例患者再次PTSMA。

4． PTSMA并发症

⑴院内死亡率在2-4%。⑵高度或III°AVB需安装永久起搏器：2-10%。影响因素：是否应用心肌声学造影方法。酒精的量与速度。⑶束支阻滞：约占50%，以右束支为主。⑷非治疗性心肌梗死：前降支撕裂、酒精泄露、注入部位不当引起无再流、左前降支或左主干损伤。⑸急诊外科手术：原因：冠脉损伤、急性二尖瓣关闭不全。

5． 随访

有学者对经过PTSMA治疗患者进行长达六年的随访、发现该技术并不增加猝死或心律失常的危险。无室间隔穿孔的病例。左室流出道压力阶差呈持续明显的下降是重要特征，与急性期相比，56%患者3个月的静息和激发压力阶差仍会进一步下降；与3个月相比，43%患者一年后压力阶差仍有进一步降低。3个月后40%的患者压力阶差完全降低，一年后此数值升为62%。43个月后90%的患者压力阶差完全消除。症状明显改善，活动能力明显增强。

6． PTSMA缺点与局限性

如损伤左冠状动脉需急诊搭桥或支架置入，有时球囊不能进入靶间隔支。有时不能确定靶间隔支。有些年轻患者的压力阶差降低效果不理想。可能原因：间隔内具有良好的侧支循环；间隔肥厚程度较高，纤维化程度较高，间隔消融后疤痕形成较差。

小结

在一些经选择的HOCM患者进行PTSMA治疗，可以达到改善临床症状和血流动力学的目的。由于可能存在早期和长期并发症，宜严格仔细选择患者，进行术中和术后的严密监测，定期随访。