对嵴髓型颈椎病做出早期诊断很困难，甚至有研究发现因嵴髓型颈椎病进行手术治疗的患者中有14.3％是误诊的。当遇到有可疑嵴髓型颈椎病症状或体征的患者时，首先要判断这个患者是否确实有嵴髓病，也就是说是否真的有嵴髓型颈椎病的病理改变，有些情况是虽然不存在嵴髓病变但出现嵴髓病的表现的，例如颈椎病颈部疼痛、神经根型颈椎病、上肢外伤或关节炎、周围神经病变或神经损伤、肌肉病、血管疾病、药物中毒或戒断反应、自身免疫疾病和代谢异常等。即使明确是嵴髓病，也要与其他造成嵴髓病的疾病进行鉴别。最常见的三个造成嵴髓压迫性病因包括出血、脓肿和肿瘤，其他引起嵴髓病的病因包括嵴髓血管病（如嵴髓梗塞、嵴髓血管畸形）、脑嵴髓炎、先天性疾病（如嵴髓空洞症）、自身免疫性或获得性疾病（如多发性硬化症、肌萎缩性嵴髓侧索硬化症）、代谢性疾病（如维生素B12缺乏）等。临床上在确诊嵴髓型颈椎病前要除外这些疾病。以下是常见的需要与嵴髓型颈椎病鉴别的疾病。

　　（一）感染

　　虽然感染引起的嵴髓病更常见于免疫力低下的患者，但也可以发生在免疫力正常的个体。包括脓肿（细菌性、真菌性或结核性）、人类免疫缺陷病毒相关的空泡性嵴髓病、梅毒、莱姆病和巨细胞病毒、水痘带状疱疹病毒及一些肠道病毒感染均可能引起嵴髓病。这类患者往往有感染的全身表现，如发热、寒战、甚至血白细胞计数增加等。

　　（二）非感染性炎症

　　非感染性炎症和脱髓鞘的原因包括横贯性嵴髓炎、多发性硬化、急性播散性脑嵴髓炎、视神经嵴髓炎（NMO）等。这些疾病常表现为急性或亚急性嵴髓病的症状，颈椎MRI通常显示片状提示炎症过程的T2加权像高信号区。视神经嵴髓炎诊断依据包括MRI上纵向广泛的嵴髓病变、视神经炎的病史和体液的NMO IgG抗体存在。多发性硬化则存在神经系统查体及大脑和嵴髓MRI的多灶性神经损害的证据。而急性播散性脑嵴髓炎一般有突然或亚急性起病、多灶性神经系统损害的表现。

　　（三）血管源性疾病

　　包括嵴髓血肿和嵴髓血管畸形、嵴髓梗死。颈椎MRI有助于排除这些疾病。硬膜动静脉瘘主要发生于胸段嵴髓，但可以引起上肢症状，如果未进行胸椎增强MRI则可能会漏诊。有时需要进行MRI造影或传统嵴髓造影来明确诊断并帮助制定治疗计划。虽然会有更高位的中枢神经功能障碍的表现或有急性发作的典型症状，有时脑血管病还是会与嵴髓型颈椎病混淆。

（四）风湿性疾病

　　风湿性疾病可伴有炎症性嵴髓病变。这些疾病包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节病。这些疾病通常可以通过影像学检查、疾病的非神经系统损害以及血清学标志物来与嵴髓型颈椎病进行鉴别。类风湿关节炎和强直性嵴柱炎的患者。

　　（五）营养和代谢疾病

　　营养和代谢因素导致的嵴髓病也需要进行鉴别。如果临床上怀疑营养缺乏，无论是摄入不足还是吸收不良（如炎症性肠病、肠切除术后等）的原因造成的，都应该进行血液维生素和矿物质检查。尤其当影像学上没有发现引起嵴髓结构病变的征象时要考虑到这些疾病的可能性。维生素B12缺乏可产生亚急性联合变性，主要影响嵴髓后索和侧索，MRI上可发现嵴髓后索T2加权像上高信号改变。铜缺乏可引起嵴髓及周围神经病变，虽然很多铜缺乏所致嵴髓病患者的嵴髓在影像学上可以是正常的，但有MRIT2加权像上嵴髓后索信号增强的报道。维生素E缺乏和叶酸缺乏也可导致嵴髓病。

　　（六）肿瘤

　　无论是嵴髓内在或外在的肿瘤，包括胶质瘤、脑膜瘤、神经纤维瘤和转移瘤，也应予以鉴别。肿瘤侵犯椎体时，如前列腺癌嵴柱转移或多发性骨髓瘤，可引起严重疼痛、骨质破坏、嵴柱不稳及嵴髓压迫症状。通常肿瘤很容易通过MRI进行鉴别。而患恶性肿瘤进行放疗的患者，如果嵴髓在放射野内，则会产生嵴髓损害，这种损害可能是放疗后早期短暂出现感觉异常或放疗数月或数年后出现轻到重度持续存在的运动或感觉障碍。

　　（七）其它

　　后纵韧带骨化症是一种原因不明、在日本最常见、男性发病更多的疾病，它与嵴髓型颈椎病的临床表现非常相似，但影像学上可显示后纵韧带韧带骨化。嵴髓空洞症也容易与CSM混淆，但影像学上可以确诊。运动神经元病，主要是肌萎缩性侧索硬化症（ALS），同时累及上、下运动神经元，可以很容易误诊为CSM，反之亦然，尤其是在各自疾病早期。感觉症状和疼痛不是ALS的特征，但在嵴髓型颈椎病可以不存在或仅由于伴随神经根型颈椎病或腕管综合征而存在这些感觉症状。括约肌功能紊乱支持嵴髓型颈椎病的诊断，而球麻痹的症状和体征是ALS的特征。

　　总之，在作出嵴髓型颈椎病诊断前要仔细与其他疾病相鉴别，其中主要与肌萎缩性嵴髓侧索硬化症、多发性硬化症、维生素B12缺乏引起的亚急性联合变性、肿瘤、硬膜动静脉瘘、周围神经卡压（如腕管综合症）等进行鉴别。