1、双侧听神经瘤的年发病率约为1/10万，约占位听神经施万细胞瘤的4％，是神经纤维瘤病Ⅱ型在颅内的主要合并肿瘤。

　　2、听力障碍常为双侧性，以一侧为重，常合并颅内脑膜瘤等颅内肿瘤，少数有皮肤“咖啡斑”，皮肤、皮下组织、周围神经可见多发神经纤维瘤结节。

　　3、治疗的关键是保留面神经和至少保留一侧的有效听力，一般需分期手术治疗，一般先通过手术切除较大侧的听神经瘤，以缓解颅内压增高和脑积水。