在所有肾癌患者中，有2％～4％的患者患病与家族遗传性有关，将这种肾癌称为遗传性肾癌或家族性肾癌。这些患者的父辈或者兄弟姐妹中大多有肾癌患者，表现为家族聚集现象。

　　目前已明确的遗传性肾癌包括：

　　①VHL综合征；

　　②遗传性肾乳头状腺癌；

　　③遗传性平滑肌瘤病肾癌等。

　　遗传性肾癌患者的发病人群以中、青年居多，肿瘤常为双侧、多发，除了肾癌的表现外常合并上述综合征的其他表现，且检测可发现相应的染色体和基因存在异常。