肝内胆管结石病即原发性肝内胆管结石特指始发于肝内胆管系统的结石，不包括胆囊内排降并上移至肝内胆管的结石，也不包括继发于损伤性胆管狭窄、胆管囊肿、胆管解剖变异等其他胆道疾病所致胆汁淤滞和胆道炎症后形成的肝胆管结石。
肝内胆管结石是亚太地区常见的良性胆道疾病，在流行区域的发病率可高达30.0%～50.0%。在我国的华南、西南、长江流域及东南沿海等广大区域尤为多见。肝内胆管结石的发病原因尚未完全明确，性别、饮食以及环境因素均参与了疾病的发生发展，营养不良和贫困与肝内胆管结石的发生具有显着地相关性。由于其病变复杂、复发率高且常引起严重的并发症，此病成为我国良性胆道疾病死亡的重要原因。
肝内胆管结石主要分为胆色素结石和胆固醇性结石两种类型，其中绝大多数为胆色素结石。胆色素结石多继发于胆管狭窄和细菌感染。胆固醇结石的比例相对较少，仅占全部肝内胆管结石的5.8%～13.1%，但近年来胆固醇性结石有增多的趋势。先天性或获得性代谢异常参与了胆固醇结石的发病过程。由于左肝管与胆总管汇合部呈锐角，当此处存在胆道狭窄时容易引起胆汁淤滞，因而左肝更容易形成和存留结石。
没有症状的肝内胆管结石可能会在腹部检查时偶然发现。当出现上腹部或右上腹疼痛、黄疸和发热时，提示患者继发了急性胆管炎。严重的患者可以发展为化脓性胆管炎或肝脓肿，甚至发生胆源性脓毒血症。极少数患者可以出现血小板减少症、血小板功能增强，导致凝血和纤溶异常。长期存在的胆管结石和胆道狭窄会导致远端胆管扩张、肝实质萎缩。部分患者的肝内胆管结石可以掉入胆总管引起梗阻性黄疸、急性胆管炎或胆源性胰腺炎等。结石和感染长期刺激胆管上皮可继发癌变，文献报道肝内胆管结石患者胆管细胞癌的发病率为2.4%～10.0%，而胆管细胞癌患者中合并肝内胆管结石的比例高达17.0%～27.0%。
根据结石在肝内的分布、相应肝管和肝脏的病变程度以及合并肝外胆管结石的情况不同，肝内胆管结石分为2个主要类型和1个附加型：
I型：区域型，结石沿肝内胆管树局限性分布于1个或几个肝段内，常合并病变区段肝管的狭窄及受累肝段的萎缩。临床表现可为静止型、梗阻型或胆管炎型。
Ⅱ：弥漫型，结石遍布双侧肝叶胆管内，根据肝实质病变情况，又分为3种亚型：
Ⅱa型：弥漫型，不伴有明显的肝实质纤维化和萎缩。
Ⅱb型：弥漫型，伴有区域性肝实质纤维化和萎缩，通常合并萎缩肝脏区段主肝管的狭窄。
Ⅱc型：弥漫型，伴有肝实质广泛性纤维化而形成继发性胆汁性肝硬化和门静脉高压症，通常伴有左右肝管或汇合部以下胆管的严重狭窄。
E型：附加型，指合并肝外胆管结石。根据Oddi括约肌功能状态，又分为3个亚型：
Ea：Oddi括约肌正常。
Eb：Oddi括约肌松弛。
Ec：Oddi括约肌狭窄。
肝内的胆管结石的治疗一直是困扰肝胆外科医生的难题，临床常用的治疗方式包括：肝脏部分切除手术，经肝实质胆管切开取石手术，经肝总管纤维胆道镜取石、T管引流术，肝门部胆管成形、胆肠吻合术，肝移植手术等。至于选择何种术式，应根据患者的结石部位、范围制定个体化的治疗方案。无论哪一种治疗方式，都应遵循“取净结石、解除梗阻、通畅引流、预防复发”的治疗原则。
一、肝切除治疗肝内胆管结石
肝切除术是治疗肝内胆管结石最为彻底、有效的方法。根据胆管狭窄部位和结石范围，实施规则的肝段或肝叶切除，是避免遗留病变和降低术后复发率的关键。手术适应证包括：肝内胆管结石局限于1个肝叶或1个肝段；合并肝组织萎缩、纤维化或肝脓肿形成；合并肝内胆管细胞癌；内镜或接入治疗无效的多发肝内胆管结石伴胆管狭窄等。肝切除术后的并发症主要包括膈下感染、胆漏等，绝大多数可经保守治疗好转，严重者需行穿刺引流或手术治疗。图1和图2显示的是局限于肝左外叶的胆管多发结石伴肝组织萎缩合并胆管下段结石病例，通过腹腔镜下肝左外叶切除和腹腔镜联合胆道镜取石治疗痊愈。
Otani等报道54例肝内胆管结石患者中，接受肝切除治疗者的胆管狭窄率（18.2% vs. 58.3%）、结石复发率（16.0% vs. 54.3%）和远期生存率（77.0% vs. 50.0%）均显着优于接受经皮穿刺胆道碎石、取石治疗的患者。梁力健等报道504例肝内胆管结石患者中行肝切除治疗者的比例为55.8%，结石残留率为21.7%，非肝切除患者的结石残留率为32.0%。何振平等报道644例接受肝切除治疗的肝内胆管结石患者的手术并发症发生率为18.9%，围手术期死亡率为1.5%，平均随访15.5年，优良率为88.0%。
二、肝门部胆管切开成形术
肝门部胆管切开成形术主要适用于左右肝管开口处狭窄或肝总管狭窄的患者。可根据病变范围及程度选择狭窄环切开成形、狭窄段切除等方式，解除胆道梗阻，取净梗阻远端的结石，恢复胆汁通畅引流。胆管内多需留置T管进行支撑，避免术后局部再狭窄。Cheng等对190例术后残余结石靠近胆管狭窄部位的患者给予狭窄部位切开成形和T管支撑治疗，88.4%的患者完全清除了结石。图3、图4显示的是右肝内胆管多发结石病例，由于患者同时累及右肝前叶和后叶胆管，如果实施肝切除治疗将导致残余肝组织过少，故采取了右肝管管狭窄部切开成形联合经肝实质胆管切开取石治疗。
三、经肝实质胆管切开取石术
经肝实质胆管切开取石主要用于急诊或重症患者，旨在暂时引流胆汁、控制胆道感染、改善肝功能，为患者赢得再次手术治疗的机会。对于病变局限且靠近肝表面的患者，可以考虑采取此种手术方式。在取净结石的基础上，务必对胆管狭窄部位进行处理，恢复胆汁的通畅引流。但是由于大多数肝内胆管结石病变范围广泛，单纯采取经肝实质胆管切开取石常常无法解决问题。多需要联合经肝总管取石等方式进行处理。
四、胆肠吻合术
胆肠吻合手术多与肝门部胆管切开成形手术联合应用，适用于近肝门部胆管狭窄范围较长，切开成形或狭窄段切除后，原有胆管组织无法进行重建的患者。通过胆管-空肠吻合可以获得足够宽敞的吻合口，避免梗阻，保障胆汁通畅引流。当肝管切开至高位，出现多个胆管开口时，可以应用肝门-空肠盆式吻合重建。反流性胆管炎是胆肠吻合手术的常见并发症。为降低反流性胆管炎的发生率，胆肠吻合应采用空肠上段进行Roux-en-Y吻合，胆肠吻合口与空肠吻合口之间的肠襻应不短于40cm；在实施胆肠吻合前，应确保结石已经取净、梗阻已经解除。谢楚平等报道74例肝内胆管结石患者行单管成形后行Roux-en-Y吻合，术后仅2例出现反流性胆管炎，3例肝内胆管远端残余结石，取得了非常好的治疗效果。
五、肝移植术
对于广泛的胆管结石造成肝脏毁损且肝功能失代偿的患者，应考虑肝移植术。张建军、阳勇等都报道了通过肝移植成功治疗难治性肝内胆管结石的经验。但是鉴于供肝短缺、肝移植术后需要长期应用免疫抑制剂等问题，应尽量在病变早期采取确实有效的处理，避免肝脏发生严重毁损。
六、纤维胆道镜的应用
纤维胆道镜可以在直视下观察胆管有无狭窄、结石，并且可以配合取石网篮在直视下进行取石，对于常规器械无法到达的深部结石的处理具有独特的优势。近年来胆道镜下激光碎石、液压冲击波碎石技术、设备的开发和应用，丰富了难治性肝内胆管结石的治疗手段。术中、术后常规应用胆道镜检查可以评价取石效果，降低结石残留率。马利林等报道应用术中胆道镜使手术结石残留率由78.0%降低为24.4%，术后经胆道镜取石治疗，最终结石残留率降至2.4%。
七、残余结石的处理
国内文献报道的肝内胆管结石术后结石残留率在30.0%左右。而结石残留往往意味着治疗失败，大多数患者的胆管炎将复发。因此必须加强围手术期处理，降低结石残留率。
术前应用CT、MRCP、ERCP、PTC等手段进行仔细的病情评估，有助于准确判断胆管狭窄部位、病变累及范围，为合理选择手术方案提供帮助。术中常规应用胆道镜探查、超声或胆道造影检查，有助于发现残余结石，降低术后结石的残留比例。
术后经T管窦道纤维胆道镜取石是首选的治疗方法，联合应用液电冲击波碎石、激光碎石等手段可以显着提高取石成功率。再次手术也是治疗残余结石的常用方法，尤其适用于术后胆管炎反复发作、合并肝脓肿、肝组织萎缩、怀疑合并胆管癌的患者。何振平等观察的644例患者中，经历过两次以上手术的比例高达93.3%。
总之，肝内胆管结石是复杂且难治的良性疾病，应根据患者病变的部位、范围，选择一种或联合多种手术方式进行治疗。确切解除胆道梗阻、恢复胆汁通畅引流是治疗成功的关键。对于病变相对局限的患者，规则性肝切除术最理想的治疗方式。术中和术后胆道镜探查和取石有助于提高结石取净率。对于术后残余结石引起胆管炎反复发作、肝脓肿、肝萎缩、可疑癌变的患者，应在准确评估的基础上，积极实施再手术治疗。