过椎板缺损处向椎管外膨出

　　患儿在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块，逐渐增大并于哭闹时包块张力增加，下肢畸形和大小便失禁，头颅增大和智力减退，所以很多家长在看到孩子腰骶部有小尾巴的时候，都是很担心的，慌忙求医，往往走了很多的弯路。

　　嵴髓嵴膜患者的症状

　　嵴髓嵴膜膨出是指在嵴柱裂的基础上，椎管内的嵴膜和(或)嵴髓神经组织向椎管外膨出，膨出的组织在局部形成大小程度不等的囊状隆起，好发于腰骶部。嵴髓嵴膜膨出的患者术前需评估嵴髓功能异常程度，是否合并其他神经管闭合不全畸形，是否存在嵴髓栓系，视具体情况决定手术方案。手术的目的是修补膨出部缺损，解除嵴髓栓系，保护神经组织结构和功能完整。手术需要将囊内的嵴髓和神经还纳至椎管内。

　　嵴髓嵴膜膨出手术的最佳时机是出生后第1天或48小时内，最晚可延至生后72小时。成年后手术的目的在于防止嵴髓神经功能进行性恶化。针对该患者，目前手术是唯一方法。手术的目的也仅在于防止神经功能进一步恶化。已存在的功能障碍术后可能会有部分改善，但难以完全恢复正常，与手术有关的严重并发症发生几率不高，较安全。

　　嵴膜嵴髓膨出的症状与体态特征

　　首先询问病史:询问患儿是否在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块，是否逐渐增大并于哭闹时包块张力增加，有无下肢畸形和大小便失禁，有无头颅增大和智力减退。

　　其次进行神经系统检查:两下肢有无运动障碍和变形，大小便有无失禁，会阴部有无鞍形感觉障碍。注意肿块大小和基底部的宽窄，透照时有无嵴髓和马尾神经影，表面皮肤是否正常，或为半透明膜，有无溃疡或穿孔漏液。

　　然后进行嵴柱X线片:了解椎骨的缺损部位和范围，X线片检查可显示椎管骨质发育缺损的程度和范围。

　　进行MRI检查:能显示囊内的嵴髓和神经根，并能发现常伴有的其它畸形，如椎管内(或(和)皮下)脂肪瘤、嵴髓栓系、皮样囊肿或表皮样囊肿等。