脑积水是脑嵴液生成或循环吸收过程发生障碍而致脑嵴液量过多，压力增高，扩大了正常脑嵴液所占有的空间，从而继发颅压增高，脑室扩大的总称。

　　临床见症并不一致，与病理变化出现的年龄，病理的轻重，病程的长短有关，胎儿先天性脑积水多致死胎，出生以后脑积水可能在任何年龄出现，多数于生后6个月出现，年龄小的患者颅缝未接合，头颅容易扩大，故颅内压增高的症状较少，脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速，进行性增大，正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2-1.3cm，本症则为其2-3倍，头颅呈圆形，额部前突，头穹窿部异常增大，前囟扩大隆起，颅缝分离，颅骨变薄，甚至透明，叩诊可出现“破壶声”(Maceen)征，颞额部呈现怒张的静脉，眼球下旋，上巩膜时常暴露(日落征)，病婴精神萎靡，头部不能抬起，严重者可伴有大脑功能障碍，表现为癫痫，视力及嗅觉障碍，眼球震颤，斜视，肢体瘫痪及智能障碍等，由于婴儿头颅呈代偿性增大，因此，头痛，呕吐及视神经乳头水肿均不明显。

　　脑积水形成之后，脑嵴液循环通路受阻而引起脑组织继发性改变：其表现为脑室系统由于脑嵴液的积聚而扩张，随着脑室壁受牵拉，室管膜逐渐消失，脑室周围呈星形细胞化或胶质疤痕形成。脑室进一步扩大，可使脑嵴液进入室周组织而引起白质水肿，这时即使行脑嵴液分流术，使脑室恢复到正常大小，脑组织在组织学上的改变已不能恢复。