（1）临床表现：a:新生儿出生后头围迅速增大,头形变圆，皮下静脉怒张等，囟门扩大并隆起、张力较高，将患儿置于直立位时由囟门亦不凹陷。b:颅缝分开、头形变圆、颅骨变薄。头颅的增大主要见于小脑幕上方部分，在第四脑室出口的闭塞则后颅窝特别膨大

　　 (头围正常值：新生儿头围33－35cm,6个月内头围每月增加约1.2－1.3cm共8cm,后半年增加3cm,第二年增加2cm,，第三第四年共增加2cm,以后6年共增加1.5cm.后囟生后6月闭合，前囟9－18月闭合）

　　婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时头颅即增大者，临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例，额部向前突出，眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白，前囟扩大且张力增加，其它囟门也可扩大，颅骨骨缝分离，头皮静脉扩张，头颅叩诊呈“破壶音”，婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以不明显，但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐，脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍，视神经受压萎缩，可致失明，眼球震颤，惊厥亦较常见，还常并发身体其它部位畸形。