三叉神经痛应与牙痛、舌咽神经痛、中间神经痛、蝶腭神经痛、丛集性疼痛区分开。

1、牙痛：三叉神经痛下颌支疼痛很容易和牙痛混淆。三叉神经痛为阵发性剧烈疼痛，如刀割，火烧难以忍受。牙疼是持续的钝痛，第二个是疼痛范围不同，三叉神经痛是整个神经或者几个神经干一起疼痛，所以疼痛范围要大，牙疼主要是在牙齿和牙龈上面，所以一般是口腔内部的局部疼痛。可以用服药检验法区分，如果服用普通止痛药疼痛不见好转，则可排除是牙齿炎症性的疼痛，用卡马西平等治疗三叉神经痛的药物后，疼痛未减轻就可以排除是三叉神经痛，二是牙痛；

2、舌咽神经痛：疼痛性质与三叉神经痛相同，易与三叉神经第III支痛相混。舌咽神经痛部位在一侧舌根、软腭、扁桃体和咽部，少数表现为耳部疼痛，但多在耳深部或耳后，以可卡因喷涂于咽部，疼痛消失即可诊断。此外，部分舌咽神经痛可伴发三叉神经痛，需正确辨认；

3、中间神经痛：表现为一侧外耳道，乳突部灼痛，局部可有带状疱疹，此外，还可见到周围性面瘫，味觉及听力下降。本病疼痛发作时间较长，重者可向面部、舌外缘、咽部及颈部放射；

4、蝶腭神经痛：疼痛发作时鼻粘膜充血、阻塞，流泪，疼痛限于颜面下部，可向颈、肩、上肢放射，做蝶腭神经节麻醉即可制止疼痛；

5、丛集性疼痛：可表现为一侧面部疼痛，主要位于眼、颞部。该病发作时间长，可伴有颜面潮红、结膜充血、流泪、局部多汗及脉缓等症状，而且颞浅动脉搏动明显，用抗组织胺药物有效。