肾小管酸中毒患者的低血钾，是由于肾脏皮质集合管钠钾泵功能减退而导致的，部分患者会以低血钾引起的肌无力、心律失常为首发症状。多种病因可以导致肾小管酸中毒，比如先天性的缺陷，大多呈常染色体隐性遗传，也可见于后天的疾病，自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮，也可见于甲状旁腺功能亢进等疾病。

纠正肾小管酸中毒需要治疗原发病，还需要根据患者缺钾的情况进行补钾治疗，可以选用枸橼酸合剂或枸橼酸钾，分次口服进行补钾。补钾的时候不宜选用氯化钾，以免加重高氯性酸中毒。