单心房单心室的患者如果不进行手术治疗，寿命会非常短，死亡率超过60%。其中有50%的患儿在出生后1个月内死亡，70%以上的患儿在出生后6个月内死亡。有症状的单心房单心室的患者会在15岁之内死亡。继发孔型单心室有可能会随着生长发育而自愈，但是这种情况比较少见。

如果患者度过了青春期或者接受了手术治疗没有出现任何不适症状，心功能在正常水平，术后能够改善其生活质量，那其寿命也与正常人无异。一般用五年生存率来对单心房单心室的生存期进行评估。