致心律失常性右室心肌病目前是按照TASK FORCE诊断标准诊断的，主要是把疾病的临床表现和特征按照六个方面总结出九个标准，分别是五个主要标准和四个次要标准，当一个病人达到两个主要标准或者一个主要标准加两个次要标准，或者存在四个不同的次要标准时，就可以诊断致心律失常性右室心肌病。六个方面分别是：

一、右心室局部或者整体结构和功能改变。

二、室壁组织改变。

三、复极异常。

四、除极和传导的异常。

五、心律失常。

六、家族史。

六个方面分别会总结出不同的主要标准和次要标准。对于右心室局部或者整体结构和功能改变，主要需要根据心脏彩超或者其他影像学检查手段评估右室是不是存在严重扩张，右室的射血分数是不是明显降低，或者有没有右室的室壁瘤以及阶段性扩张等情况。对于室壁组织改变，就是经过心肌或者心内膜活检发现心肌被纤维脂肪组织所代替。复极异常或者除极和传导异常，主要是根据心电图上有没有V2、V3导联的T波倒置，有没有V1-V3导联的QRS波增宽，或者有没有Epsilon波。

另外，心律失常主要是看有没有左束支传导阻滞，有没有频发的室早。家族史最重要的一条是经过手术或者活检已经确诊家族成员里有这个疾病。次要标准就是虽然没有确诊，但是，家族成员里有35岁以前猝死的家族史，或者经过此次诊断能够给家族成员也诊断这个疾病，就算是有家族史。所以，疾病的诊断是综合诊断，不能靠单独的某一个方面的表现诊断。