先天性脊髓空洞症是非常严重的疾病，是先天因素造成。因在胚胎期各种原因，使出生以后孩子寰枕部出现颅骨发育较狭窄，造成颅内小脑扁桃体下疝至枕骨大孔位置，造成脑脊液循环障碍，患者出现脊髓空洞，造成对称性、分离性感觉障碍。患者早期症状是出现肢体感觉障碍，特别是双上肢痛温觉障碍，即患者对温度、疼痛感觉丧失。如果再发展会出现肢体无力，继续发展可出现肌肉萎缩甚至出现爪形手。

如果不处理脊髓空洞，进一步发展可使患者出现大小便障碍，严重时可能出现瘫痪。脊髓空洞症患者应早发现、早诊断、早治疗。早期发现时经过正规医院正规手术治疗以后，90%以上病人能得到症状缓解；如果发现晚，治疗效果会比较差。因为神经细胞不可再生，所以到后期时，大夫只能在疾病基础上进行减压手术，神经功能不可能恢复。

此疾病虽然常见也需要引起高度重视，要给手术大夫治疗提供空间，在有限空间之内做相应手术，才能取得比较满意效果。