脑动静脉畸形与硬脑膜动静脉瘘的区别如下：

1、形态不同：脑动静脉畸形在形态上主要包括供血流动脉、异常畸形的血管团及引流的静脉，脑动静脉瘘则没有畸形的血管团部分，血液直接由动脉流向静脉窦或静脉，导致静脉和静脉窦压力很高，病人静脉出现迂曲扩张，所以在形态学上略有相似；

2、病灶位置不同：脑动静脉畸形主要是长在脑组织内部，包括双侧大脑半球，还有小脑、脑干，而动静脉瘘主要是发生在脑组织外面的硬脑膜上，主要是硬脑膜上的动脉与静脉进行沟通，部分病灶可以累及到颅骨以及头皮。