壶腹周围癌早期患者常没有任何症状，引起胆管梗阻后最早出现无痛性黄疸，即尿黄、眼黄或者全身发黄。黄疸患者通常不痛，没有不舒服表现。如果分期较早，患者不一定有明显症状。

晚期患者症状较多，可能有感染症状，出现腹痛、发烧等情况。晚期患者可以引起消瘦，肿瘤压迫肠道时也可能引起呕吐等表现。如果出现不明原因的无痛性黄疸，患者要注意壶腹方面检查，部分患者需要做进一步检查，最常见进行B超检查，进一步确诊需要行CT、核磁共振、ERCP等检查。