嗜酸性肉芽肿性血管炎，一旦确诊应进行早期的治疗。一般来讲在组织脏器损害之前进行治疗，通常可以延长生存期，并明显延长完全缓解的时期。

初始的免疫治疗通常使用糖皮质激素联合环磷酰胺或者联合利妥昔单抗，某些病情严重的病人还可能加用血浆置换的治疗方法。对于不接受治疗的全身性患者，两年的死亡率高达90%。死亡原因通常是呼吸或者是肾脏衰竭。所以应该积极的进行免疫抑制剂的早期治疗，会使死亡率显著下降。

如果病人的病变没有危及到脏器或者生命，例如存在鼻窦炎、关节炎或肺结节，但没有其他重要的组织脏器受累。初始治疗可以采用甲氨蝶呤加糖皮质激素，一旦环磷酰胺或利妥昔单抗治疗诱导缓解以后，一般会在3-6个月内，就可以换成毒性较弱的其它免疫抑制剂进行维持治疗。