胆汁淤积性肝硬化是由于各种原因导致的胆汁生成、分泌以及排泄障碍，在肝内淤积而引起一系列的器质性损害、肝脏功能紊乱。

胆汁淤积肝功能显示以胆道梗阻酶升高为主，主要是谷氨酰转肽酶和碱性磷酸镁，也可以出现胆红素轻度升高，常见病因主要是遗传、免疫、感染以及肿瘤等因素，患者可以出现纳差、乏力、皮肤瘙痒、尿色深黄以及大便颜色变浅等临床表现。

在治疗方面，胆汁淤积性肝硬化是不能彻底治愈的，针对原发病进行治疗是非常重要的，胆汁淤积可以引起维生素吸收障碍，必要时需要给予维生素来进行治疗，还需要应用熊去氧胆酸以及保肝药物。