系统性硬化症是一种累及小动脉、微血管、广泛结缔组织的系统性自身免疫性疾病。主要特征是皮肤、胃肠道、肺、心和肾纤维化和血管堵塞。临床特点是皮肤硬化，最终出现内脏损害。系统性硬化症的病因目前还不明确，可能与遗传、病毒感染、环境因素有关，比如接触二氧化硅等化学物质，长期服用某些药物，如异烟肼、博来霉素等。

细胞及体液免疫异常使成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏纤维化。患者预后由皮肤受累的范围和程度，以及内脏器官受损情况决定。如果已经出现硬皮病、肾危象和肺动脉高压、肺间质纤维化，患者预后相对不良。