（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理)

摘要：5个月男婴，皮肤表面出现大量的水疱、大疱、个别水疱破裂伴随局部糜烂、渗出，这是一种具有遗传倾向的大疱性表皮松解症。这种疾病建议积极住院治疗，选择使用抗生素类外用药物搭配维生素、激素及保温箱进行综合治疗，15天左右可以将症状基本消退。

【基本信息】男、5个月

【疾病类型】大疱性表皮松解症

【就诊医院】哈尔滨市中医医院

【就诊时间】2022年4月

【治疗方案】非粘连合成敷料+药物治疗（莫匹罗星乳膏、维生素E、地塞米松）+保温箱

【治疗周期】住院治疗15天

【治疗效果】整体症状基本消失

一、初次面诊

4月的尾巴，哈尔滨的疫情终于得到了一定程度的缓解，我在门诊出诊时儿科电话叫我会诊，来到儿科诊室，映入眼帘的是抱着襁褓中男婴的家长以及家长焦急的表情，展开襁褓可见男婴的大腿根部、小腿、背侧、躯干、手臂等部位，出现大量的水疱、大疱，可在中间见到一些散在的粟丘疹。从家长的话语中得知，患儿现在5个月，皮肤表面出现的水疱、大疱已经持续3天了，皮肤表面早期的时候只是一个小疙瘩，后期迅速变成水疱，而且在大腿根部可见直径超过2cm的大水疱。右侧小腿表面水疱，经轻度摩擦之后，水疱破裂后残留糜烂面，根据患儿整体情况给儿科医生出具会诊意见，考虑诊断为大疱性表皮松解症，经与儿科医生和家属沟通患者，家属同意行皮肤病理学检查，以便明确诊断皮肤病理学，免疫组化结果显示水疱位于表皮内，基底层可见裂隙，电镜下可见粗壮张力细丝，考虑为单纯性大疱性表皮松解症。病理学结果符合大疱性表皮松解症诊断。

二、治疗经过

大疱性表皮松解症属于罕见的遗传性疾病，特别是对于5个月患儿来说，需要住院治疗，由于患儿症状较重，进行一级护理、保护创面、减少摩擦、穿松软衣服，使用非粘连合成敷料，搭配外用抗生素软膏外用，皮肤表面外用莫匹罗星乳膏，口服维生素E，并静脉输液地塞米松注射液，置保温箱，患儿家长全程陪护，细心照料。

三、治疗效果

治疗7天后患儿水疱及皮肤表面糜烂、渗出状态有轻度改善。继续进行治疗，15天后整体症状基本消失，予以出院。治疗后20日电话回访，家长描述患儿皮肤表面水疱、大疱没有再一次出现，患儿体温正常、精神状态良好、饮食状态佳。

四、注意事项

为患儿此次治疗病情好转感到高兴，该种疾病出现之后，皮肤表面会出现大面积的水疱、破溃、糜烂，创面极易造成感染。患儿在出院后，家长注意短期内不宜用除医生叮嘱的药物以外的任何外用药物触碰患儿皮肤。患儿体温出现异常性波动，或者出现其他不适症状时，要及时复诊咨询医生。

五、个人感悟

大疱性表皮松解症又可以细化的分为单纯性大疱表皮松解症、局限性大疱表皮松解症、疱疹型大疱表皮松解症、交界性大疱表皮松解症等等诸多类别。在临床上怀疑是这种疾病的时候，要及时选择做病理学检查，需要结合基因突变定位、电镜研究、免疫荧光等诸多检查方式来进行明确诊断。该种疾病皮肤表面的症状完全治愈之后，过一段时间是有可能会反复发作的，家长对于患儿出现类似症状时要予以足够重视，出现症状及时治疗，一旦复发及时复诊。