（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）

摘要：本病例患者为31岁的年轻女性患者，1年多以来出现间断性黄疸，遂来就医。与患者沟通后，经过详细的检查和胆道造影，提示是原发性硬化性胆管炎，这是一类诊断起来相对困难，但是治疗更加困难的疾病。给患者采取了药物治疗和手术治疗后，显示短期的治疗效果尚可，症状逐渐缓解，病情已控制，且顺利出院。

【基本信息】女、31岁

【疾病类型】原发性硬化性胆管炎

【就诊医院】吉林大学第一医院

【就诊时间】2021年12月

【治疗方案】手术治疗（胆道造影术）+药物治疗（熊去氧胆酸胶囊）+植入胆道支架

【治疗周期】住院治疗7天，1个月门诊随访

【治疗效果】症状逐渐缓解，病情已控制，顺利出院

一、初次面诊

患者为一位30多岁的年轻女性，瘦小、面色无光、泛黄。仔细询问病情得知，患者已间断性出现黄疸1年左右，原因一直未查明，也先后查过了肝炎、传染病等，没有既往的特殊病情和手术，没有胆囊和胆管结石、肿瘤。患者增强CT没有提示肝胆系统的明确肿瘤；MRCP胆管水成像检查显示，从肝内到肝外是胆管纤细的改变，没有明显扩张，一般来看，如果某个部位出现外科梗阻，就会导致胆道明显扩张。建议患者继续加做IG4检查，并建议患者入院行胆道造影以明确诊断。

二、治疗经过

患者办了住院手续入院后，首先进行IG4检查，提示轻度增高，建议做进一步检查，但是这个检查为创伤性检查，类似于手术治疗，需要在全身麻醉下，进行胆道造影术，有一定的创伤性和风险性，通过造影结果，进一步明确胆管的走型以及有关的疾病。患者同意，并积极配合。接下来为患者准备了胆道造影，在全身麻醉下注入造影剂后得到造影，结果显示：肝内和肝外的胆管都比较纤细，有节段性的狭窄表现，为原发性、硬化性胆管炎的典型症状，因此明确诊断。治疗方法采取传统的熊去氧胆酸胶囊治疗，另外，在胆道右侧植入了一只塑料的胆道支架，缓解胆道狭窄的症状，以充分引流。

三、治疗效果

患者经过胆道造影术、药物治疗及胆道支架的放置后，患者面色无光、泛黄的症状逐渐缓解，且正常饮食也恢复正常，于住院7天时给予办理出院手续，并嘱患者1个月后来院复查，进行每个月的肝功能相关检查，如果现黄疸复发，就需要将胆道造影的支架进行更换。1个月后检查发现患者一般症状良好，且自诉无其他不适，且面色红润，显示治疗效果良好。

四、注意事项

通过患者积极的配合，治疗后患者的恢复状况乐观，为其感到高兴。但出院后也需要密切关注，是否存在临床症状的复发，如间断性发热、黄疸、恶心、呕吐等，如果出现异常，应及时就医复诊。出院后规律复查，每个月进行肝功能复查，明确胆红素及转氨酶水平。出院之后3个月进行肝胆胰CT的复查，明确胆管变化及狭窄段的变化。出院后遵医嘱选择利胆药物进行治疗，常规选择熊去氧胆酸胶囊。日常生活中合理饮食，以高蛋白、营养食物为主，推荐食用新鲜的蔬果，并积极控制体重，适当运动。

五、个人感悟

原发性硬化性胆管炎为一类自身免疫系统的疾病，诊断相对困难，由于病情发病隐匿，一般发现时临床症状时间较长，常见的临床症状包括间断性黄疸、发热、腹痛等，症状一般不典型，需要日常密切观察。诊断原发性硬化性胆管炎包括MRCP胆道水成像的检查和增强CT检查，但是无创性检查手段存在局限性，临床上常用胆道造影进行明确诊断，所以胆道造影是目前，诊断原发性硬化性胆管炎的金标准。且治疗方式通常包括药物治疗和手术治疗，常使用熊去氧胆酸胶囊治疗，手术治疗采用内镜下的胆道引流术。除必要的治疗外，患者还应该坚持长期随访。通常经过积极有效的治疗后，如同该患者一样，可以使病情得到有效缓解。