（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）

摘要：本病例患者无明显诱因出现四肢乏力、消瘦、骨关节疼痛、上腹部不适，并伴有发热、行走困难9个月，遂来我院门诊就诊。给予患者完善相关检查后，诊断为原发性骨髓纤维化。随即给予患者羟基脲胶囊、沙利度胺胶囊进行治疗，但效果不理想，遂给予患者更换为磷酸芦可替尼片继续治疗。经治疗后，患者病情平稳，不适症状得到改善。

【基本信息】女、66岁

【疾病类型】原发性骨髓纤维化

【就诊医院】中山大学附属第三医院

【就诊时间】2022年3月

【治疗方案】口服药物（羟基脲胶囊、沙利度胺胶囊、磷酸芦可替尼片）

【治疗周期】住院治疗25天，长期口服磷酸芦可替尼片治疗

【治疗效果】病情好转，不适症状缓解

一、初次面诊

患者女性，66岁，就诊时自述9个月前无明显诱因出现四肢乏力、消瘦、骨关节疼痛、上腹部不适，并伴有发热、行走困难等临床症状，严重影响日常生活。患者比较担心，遂来我院门诊就诊。

给予患者进行体格检查，见其肝、脾明显增大，以脾脏最为严重，患者皮肤苍白并伴有紫癜，四肢力量减弱，怀疑存在骨髓纤维化。然后给予患者完善血常规检查，结果显示白细胞12.5×10^9/L、血红蛋白62g/L、血小板182×10^9/L、中性粒细胞百分比73％。根据患者临床表现及辅助检查结果，初步诊断为原发性骨髓纤维化。与患者及家属进行沟通，建议入院完善相关检查，明确诊断后再进行治疗，患者及家属表示同意，遂将患者收入我科。

二、治疗经过

入院后，给予患者完善骨髓活检，结果显示骨髓内胶原纤维以及网状纤维明显增生，并伴有散在分布的巨核细胞，造血细胞缺乏。综合上述检查结果，可明确诊断患者为原发性骨髓纤维化。

与患者及家属进行沟通，建议进行药物治疗，患者及家属表示同意。首先给予患者羟基脲胶囊、沙利度胺胶囊进行治疗，但患者症状缓解不明显，遂给予患者更换为磷酸芦可替尼片继续治疗。磷酸芦可替尼片在口服后可以快速吸收，可抑制细胞因子依赖的恶性血液肿瘤的信号转导和细胞增殖。

三、治疗效果

住院治疗第25天，患者病情好转，上述不适症状较治疗前稍缓解，用药后也未出现特殊不适症状。患者已经达到出院指征，遂予以出院，并叮嘱其长期口服磷酸芦可替尼片治疗。

口服磷酸芦可替尼片治疗6个月后，患者回院复查。患者自诉上述不适症状明显缓解，未出现明显不适。给予患者复查血常规，结果显示血红蛋白为76g/L。患者及家属对治疗效果满意，叮嘱其继续口服磷酸芦可替尼片治疗。

四、注意事项

令人欣慰的是，该患者虽然发生原发性骨髓纤维化，但经过规范治疗后，患者临床症状得到及时控制，病情有所好转，生活质量得到提高，对于治疗结果患者及家属均比较满意。同时也叮嘱患者在出院后仍然需要严格定期复查，并且适当活动，防止外伤，规律生活，注意休息，避免过度劳累，多吃含铁元素的食物，纠正贫血。患者家属要做好患者的心理护理，减轻患者紧张、焦虑的情绪。出院后如果出现症状复发，应及时复诊，并且尽快接受治疗。

五、个人感悟

原发性骨髓纤维化是造血干细胞克隆性疾病，属于一种骨髓增殖性疾病。其特点是骨髓呈不同程度的弥漫性纤维组织增生，常伴髓外造血，主要在脾脏，其次在肝脏、淋巴结。起病隐匿，进程缓慢，患者起初多无症状或症状不典型，偶然发现脾大而确诊。常见症状有贫血和脾大引起的压迫症状，可伴有代谢增高所致的发热、盗汗和体重减轻。一旦出现上述不适症状，需及时就医，做到早发现、早治疗。本病例患者确诊后，于我院进行药物治疗。经过积极治疗后，病情好转，不适症状缓解。