儿童髓母细胞瘤发病率较高，位于后颅窝，可位于中线（小脑蚓部/第四脑室），或者一侧（小脑半球/桥小脑角），一般来讲中线部位的肿瘤手术难度大一些，本文主要讲述前者。

儿童髓母细胞瘤不同于半球肿瘤，对于微创手术、颅底手术技术、手术设备、器械要求较高，手术中需要严格保护小脑蚓、小脑后下动脉，医生也最好要有过颅底外科和微创外科的经验，否则手术切除肿瘤后出现小脑缄默的概率就会明显增加。此手术中，头加固定头部，弯曲颈部，手术中减少对于小脑半球、小脑蚓的牵拉，手术后出现缄默的概率会明显降低。

以前的传统手术方式，是要切开小脑蚓，离断小脑后下动脉分支，手术会变得非常简单。但是缄默、走路不稳等相对严重，现在这种方式已经很少有人采用。现在常规采用头加固定头部、微创操作保护好血管和小脑等，患儿手术后出现缄默和小脑功能障碍已经很少，不会耽误下一步的放疗和化疗。

儿童髓母细胞瘤伴有脑积水，如果已经有鞍区等播散，建议手术前分流。如果没有播散，一般会在手术中同时行脑室外引流和肿瘤切除，尽量避免分流手术，也可以选择脑室镜下三脑室底部造瘘。

儿童髓母细胞瘤的治疗原则，是在保护好功能的前提下，尽可能切除肿瘤，肿瘤如果和脑干粘连紧密，不要过于追求全切，减少出现面瘫等的可能性。儿童髓母细胞瘤应该常规做分子分型，主要是看是否是WNT亚型，是否MYC扩增、TP53突变、PTCH1/SUFU/SMO突变、是否遗传等，其实很多分型并不准确，但是并不影响医生的治疗方案。