一般来说，淋巴管瘤并非真正的肿瘤，而是一种先天性的良性错构瘤，它是在胚胎发育过程中，某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统被隔绝后，所发生的肿瘤样畸形，大概有一半的淋巴管瘤在出生的时候就已经存在，90%以上的淋巴管瘤是在2岁内被发现。男女发生淋巴管瘤的概率差不多。

在病理学上，根据淋巴管的形态和分布，淋巴管瘤可以分为三种类型，即单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤。单纯性淋巴管瘤的病人常常发生在四肢、阴囊和口腔黏膜，如果发生在体表，可以在皮肤表面发现成群的厚壁小疱，呈疣状突起，淡黄色，小血管可以呈淡红色或者紫红色，没有疼痛和发痒的症状，皮肤正常。

海绵状淋巴管瘤可以发生在体表，也可以发生在深部组织或者脏器，有局限性和弥漫性两种情况。囊状淋巴管瘤是临床上最多见的类型，好发在颈部、腋部、纵隔、腹膜后和盆腔，颈部巨大的囊状淋巴管瘤的存在可以造成胎儿分娩困难，瘤体的增长往往比较缓慢，变化也比较小，但容易并发感染。