耳朵胆脂瘤，分为外耳道胆脂瘤以及中耳胆脂瘤，外耳道胆脂瘤的病因不明，可能与外耳道皮肤受到各种病变的长期刺激而产生慢性充血，致使局部皮肤生发层中的基底细胞生长活跃，角化上皮细胞脱落异常增多有关。若排泄受阻便堆积于外耳道内，形成团块，久而久之其中心腐败、分解、变性，产生胆固醇结晶形成胆脂瘤，常见的刺激因素可以有耵聍栓塞，炎症，异物以及真菌感染等。中耳胆脂瘤并非真性肿瘤，是角化的鳞状上皮，在中耳内形成囊性结构中间常堆积白色脱落的上皮组织。从胆脂瘤的来源，可以分为先天性和后天性两种，先天性胆脂瘤是胚胎期外胚层组织，迷走与颞骨形成囊肿，孤立存在于岩尖部，鼓室或者是乳突。而后天性胆脂瘤为鼓膜或者是外耳道上皮陷入鼓室形成都与感染有关。

常见的中耳胆脂瘤发病机制，主要的学说有囊袋内陷学说，上皮移行学说，鳞状上皮化生学说，以及基底组织增殖学说等。后天性的胆脂瘤，又可分为后天原发性胆脂瘤以及后天继发性胆脂瘤。后天原发性胆脂瘤在感染之前，鼓膜内陷形成囊袋，而后天继发性胆脂瘤继发于炎症，如鼓膜穿孔缘上皮翻入鼓室内形成，临床上继发性的胆脂瘤比较少见。