患有胆道闭锁的婴儿如果不经治疗，平均生存期在一年之内，75%的病例需要肝移植才能长期生存。

典型的胆道闭锁患儿在生后1-2周时，往往表现为正常，在生后2-3周会逐渐出现黄疸的症状，粪便会变成棕黄色、淡黄、米色，甚至呈无胆汁的白陶土的颜色。患儿的皮肤会变成金黄色甚至褐色，黏膜、巩膜都开始发黄，到了晚期甚至唾液、泪液也呈黄色。而且腹部会异常膨隆，肝脏明显肿大，之后肝脏的质地会逐渐变得坚硬。在疾病初期，婴儿全身的情况还比较好，仅有不同程度的营养不良，接着会逐渐出现精神倦怠，动作及反应比较迟钝。出生后4-5个月的时候，婴儿体格发育已经开始变慢，精神萎靡，之后还会有出血倾向，皮肤瘀斑，鼻出血等。疾病后期可能会出现脂溶性维生素缺乏，进而出现佝偻病、串珠和扩大的骨骺。未经治疗的胆道闭锁的婴儿，大多在一岁左右，即会因为肝硬化、门静脉高压，发生肝性脑病而死亡。