重型再生障碍性贫血是指起病急、进展迅速,而且以出血和感染为首发表现的再生障碍性贫血。开始的时候,往往贫血并不严重,但是感染、出血的症状会更明显一些。而且病程呈进行性的进展,大多数都有出血倾向。超过50%的患者,可能会有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿,有的人也可能会出现眼底出血。一旦出现眼底出血,就可能伴有视力障碍,也可能会合并颅内出血,这是重型再生障碍性贫血特征性的表现之一。
所以,一旦出现相应的症状,一定要早期去就诊。而这一类的患者的血象,会表现血红蛋白下降比较快、网织红细胞低,也特别提示骨髓的造血功能很差。白细胞也可能会同时明显地减少,合并粒细胞的减少,这也是它可能会表现严重的感染的主要原因。因为再障可能不仅会出现血小板减少,而且可能会低于20000。血小板明显的减少,也是严重出血的主要原因。所以,一旦出现重型的再障,就提示病情更重。
在医学上,重型再障的诊断标准,实际上是靠骨髓穿刺的检查来判断。比如骨髓增生的程度,可能<正常的25%,在血象里边会出现中性粒细胞明显减少。网织红细胞可能低于1%,血小板的数还是<20×10^9/L,而中性粒细胞也明显的减少,也是<0.2×10^9/L。这些都提示明显的重型的再障。
当然,对于这种类型的再障,也要注意与其他的疾病进行鉴别,比如骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿,临床上相应的辅助检查可以做鉴别。重型再障往往预后可能比较差,所以这类疾病的患者一定早期地到医院里面救治,并且听从医生的建议。在用药方面由于感染可能会出现发热,因此不能用非甾体类的抗炎药物。因为这类药物可能会加重病情,药物具体的选择,建议听从医生的建议才是最安全的选择。