急性重型再生障碍性贫血是骨髓衰竭性疾病,它是多种原因导致的骨髓造血功能障碍。临床上表现为起病急,进展快,且病情重。主要的表现就是贫血,表现面色苍白、乏力、头晕、心悸,而且随着病情的加重这些症状也会加重。另外1个就是感染,患者会出现发烧,感染的部位主要是呼吸道还是最常见的。它的致病菌可能是革兰氏(-)菌、金黄色葡萄球菌和真菌,甚至是联合的感染、多重的感染。而且有可能会出现败血症就会危及生命,会出现不同程度的贫血,黏膜内脏都有可能会出血。一旦出现颅内的出血,就是患者主要的死亡原因之一。
疾病会呈现出重度的全血细胞的减少,贫血会表现为正细胞正色素性的贫血,网织红细胞的百分比是低下的,绝对值也是偏低的,白细胞计数往往是<2×109/L,中性粒细胞是<0.5×109/L。血细胞分类里面可以见淋巴细胞比例是增高的,血小板也可能会<20×109/L。
另外骨髓象也会有明显的改变,出现骨髓增生、减低或出现重症低下、病态造血的情况。重型的再生障碍性贫血,它的诊断主要是看骨髓的增生的程度,另外就是看外周的血象。如果中性粒细胞是低于0.5×109/L,血小板也是<20×109/L,就提示是重型再障地诊断了。重症再障大多数可能预后会很差,但是随着医学的进步,如果患者<40岁,有合适的供者,可以进行骨髓的移植治疗。对于其他的一些患者,可以选择化疗药物的联合治疗,具体的治疗方案一定是个体化的。所以患了此病的患者也要听从医生的建议、积极地治疗,有些患者还是病情能够达到缓解的。但是对于重型再障,也有1/3的患者,可能会死于感染和出血。