主动脉夹层患者平时基本上没有任何不舒服的症状，一少部分患者仅仅表现为血压升高。绝大部分的患者是以急性发作的剧烈胸痛而开始，疼痛的性质多为刀割样、针刺样以及撕裂样，通常疼痛持续并且难以忍受，吗啡等阿片类的止痛药治疗效果也不是很理想。

疼痛的主要部位与夹层发生部位常常相关，如果夹层病变累及近端升主动脉时，主要表现为前胸痛；累及升主动脉以及主动脉弓时，可以出现颈部、咽部以及下颌部疼痛。

如果夹层位于降主动脉，多表现为肩胛区疼痛。腹主动脉夹层形成时，可以引起后背、腹部以及下肢疼痛。如果疼痛出现转移，则提示有夹层进展；如果出现下肢疼痛，则很可能提示有下肢动脉夹层。

有些患者可能在夹层出现胸痛时，出现面色苍白、出汗、四肢皮肤湿冷以及脏器灌注不足等类似休克的症状。晕厥或意识障碍也可能表现在一部分病人中。

甚至有些病人是以晕厥为首发症状，当发生严重的心脏并发症，比如心脏压塞、急性左心衰、严重主动脉瓣关闭不全，除了晕厥之外还可能会出现低血压。