硬皮病的治疗主要包括糖皮质激素和免疫抑制剂,如下:
1、糖皮质激素:不能阻止硬皮病进展,但对硬皮病早期,如水肿早期、炎症性肺间质病、心包积液和心肌病变有一定疗效。对晚期氮质血症患者,糖皮质激素禁用,因为容易导致肾小管闭塞。
2、免疫抑制剂:包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特、他克莫司等,可以根据情况选用。甲氨蝶呤主要用于有皮肤病变的硬皮病患者,环磷酰胺可以用于肾脏、肺间质病变和血管病变的硬皮病患者,而免疫抑制剂对硬皮病皮肤、肺部和肾脏病变有一定效果。
硬皮病还会累及血管和肺脏,尤其肺动脉高压。有雷诺现象的患者还会出现指端溃疡,还可能有肾危象等情况。
出现雷诺现象的患者要注意保暖、戒烟,可以使用抗血小板聚集的药物、抗血管药物。
肺动脉高压是硬皮病致死主要原因之一,要早期积极治疗,包括氧疗、糖皮质激素和环磷酰胺,首选环磷酰胺。其他药有抗血小板聚集药物、利尿剂、强心利尿,肺动脉扩张药,如前列腺环素类药物等。