运动神经元病是以损害脊髓前角、桥延脑、颅神经运动核团及锥体束为主的慢性进行性变性疾病，所以临床上是以上或和下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现。早期病人可以表现与上肢远端的肌肉萎缩和无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛发展，萎缩的肌肉有明显的肌束震颤。

此时下肢呈上运动神经元瘫痪，表现为肌强直、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，症状通常一侧发展到另一侧，根据受损最严重的神经部位而定，症状也因此不同，具体分析如下：

1、肌萎缩侧索硬化，最常见发病年龄在40-50岁，男性多于女性，起病方式是比较隐匿的缓慢进展。临床症状通常首发于上肢远端，然后出现肌无力逐渐下前臂、上臂和肩胛发展，主要临床特征包括上、下运动神经元同时受累。

2、进行性肌萎缩症，由于病变部位仅限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元，此类型的患者可以从上肢远端开始，逐渐向近端发展的肌无力和肌萎缩，腱反射减弱，可以有肌束震颤。

3、进行性的延髓麻痹，病变早期就出现延髓损害的症状，可以有舌肌萎缩、震颤、吞咽困难、饮水呛咳及言语含糊。

4、原发性侧索硬化症，中年男性发病比较多，早期的症状就是肢体的上运动神经元瘫痪，表现为肌肉无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性，一般少有肌肉萎缩，不影响感觉和植物神经系统。