软组织肉瘤是一组来源于非上皮性骨外组织的一组恶性肿瘤，但不包括网状内皮系统、神经胶质细胞和各个实体器官的支持组织。软组织肉瘤主要来源于中胚层，部分来源于神经外胚层，主要包括肌肉、脂肪、纤维组织、血管及外周神经，可通过以下方式进行治疗：

一．手术治疗：外科手术切除是软组织肉瘤治疗的主要手段，有囊内切除、边缘切除、广泛切除、根治性切除4种方式。

1、囊内切除：手术切除在病灶囊内，最常用的是病理诊断性切开活检、刮除术或次全切除术；

2、边缘切除：经假性包膜或反应组织，病灶可整块切除，作为局部手术，边缘切除是指良性病灶的切除活检或整个切除。边缘截肢是一种辅助手术或姑息手术，主要受解剖部位限制而不能做更大切除。软组织肉瘤边缘切除复发率达80%，不提倡边缘切除；

3、广泛切除：包括将病灶、假包膜或反应区以及肿瘤周围部分正常组织一同切除，手术切除完全在正常组织内。广泛的切除肿瘤能将复发降到最低，又有效的保留肢体功能。

4.根治切除：包括将病灶、假包膜或反应区以及整块骨或肌肉整块切除，纵向包括关节近端的骨和肌肉的起点，横向包括软组织间室的主要筋膜或超出骨内病灶的骨膜。

二、放疗：

放射治疗是治疗软组织肉瘤的重要手段，通过反射线抑制肿瘤细胞DNA合成，从而杀灭肿瘤。通过辅助放疗，可以提高肿瘤切除率，更好减少的软组织肉瘤的局部复发。术前放疗可使巨大肿瘤的体积缩小，避免切除肿瘤周围的重要血管和神经，最大程度保留肢体功能；术前放疗使肿瘤组织与正常组织之间产生一层组织反应区，易于手术分离，使原认为不能完整切除的肿瘤易于切除。但放疗最大的影响可能造成被照射部位血供减少，组织缺氧，导致伤口愈合不良。

三、化疗：

化疗药物用于治疗软组织肉瘤的远处转移及提高局部治疗的生存率，术前新辅助化疗可以使体积较大的恶性程度高的肿瘤体积缩小，有利于手术切除，避免截肢。术后辅助化疗的意义在于减少远处转移和提高生存率，尤其是对于恶性程度高、部位深、体积较大的肿瘤患者，无疑是一种不可或缺的选择。

四、分子靶向治疗：

一部分软组织肉瘤亚型对分子靶向治疗显示了一定治疗效果，但对于没有特定靶点的肉瘤，临床获益有限，包括安罗替尼、培唑替尼、瑞戈非尼等药物。

五、免疫治疗：

免疫治疗目前来说是软组织肉瘤治疗方面研究的热点问题，细胞程序性死亡受体-1/程序性死亡配体-1（PD-1/PD-L1）单抗单药或联合治疗在某些亚型软组织肉瘤显示出一定的抗肿瘤活性。2022年CSCO指南推荐，帕博利珠单抗治疗多形性未分化肉瘤（二线治疗Ⅲ级推荐）；腺泡状软组织肉瘤：帕博利珠单抗（二线治疗Ⅲ级推荐），阿特珠单抗（一/二线治疗Ⅲ级推荐），帕博利珠单抗联合阿西替尼（Ⅲ级推荐）。