恶性脑膜瘤是指具有某些良性脑膜瘤的特点，逐渐发生恶性变化，呈恶性肿瘤的特点。表现为肿瘤在原部位多次复发，并可发生颅外转移。恶性脑膜瘤生长快，肿瘤多向四周脑内侵入，使周围脑组织胶质增生。随着反复手术切除，肿瘤逐渐呈恶变，最后可转变为脑膜肉瘤。其中良性脑膜瘤中的血管母细胞瘤最常发生恶变。

恶性脑膜瘤可发生颅外转移，主要转移至肺(占35％)、骨骼肌肉系统(17.5％)以及肝和淋巴系统。转移可能与手术操作有关。此外，肿瘤侵犯静脉窦、颅骨、头皮，也可能是造成转移的原因。另外，恶性脑膜瘤也可经脑脊液播散种植。恶性脑膜瘤的平均发病年龄明显低于良性脑膜瘤，肿瘤多位于大脑凸面和矢状窦旁，其他部位，尤其是后颅窝少见，因此恶性脑膜瘤的患者更易出现偏瘫等神经系统损害症状，脑膜瘤的常见症状如癫痫，头痛等在恶性脑膜瘤中常见，但病程较短。

恶性脑膜瘤在CT的表现为肿瘤形态不规则，呈分叶状，可出现蘑菇征，边界不清、包膜不完整，信号不均匀。周围水肿明显，没有钙化。增强后肿瘤不均匀强化。肿瘤易侵犯脑组织和颅骨。MRI的T1和T2像显示恶性脑膜瘤都为高信号。有时颈内动脉向肿瘤供血比较明显。根据临床表现，CT及MRI的改变，恶性脑膜瘤的诊断与脑膜瘤诊断一样并不十分困难。

恶性脑膜瘤的治疗以手术切除为首选方法，即使复发的恶性脑膜瘤，有条件也可再行手术治疗。术中对侵犯的颅骨、硬脑膜应尽量切除，术后再行硬脑膜修补。对于瘤周的脑组织，可尽量电凝或激光照射，对减少肿瘤残余，防止复发是大有益处。有报道，为了有效延缓复发时间，可进行放疗或同位素肿瘤内放射。对于反复复发的良性脑膜瘤，有人也主张给予放疗，这样对于阻止肿瘤恶变，延长复发时间可能是有帮助的。