运动神经元病是一系列以上下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性的疾病,临床表现为上下运动神经元损害的不同组合,特征性表现为肌无力和萎缩,延髓麻痹及锥体束征,临床上常见四种类型:
1、肌萎缩侧索硬化,常见的首发症状为一侧或双侧手指活动的笨拙无力,随后出现手部小肌肉萎缩,大小鱼际肌骨间肌蚓状肌明显,双手可呈鹰爪形,逐渐延及前臂、上臂、肩胛带肌群。
2、进行性肌萎缩,首发症状常为单手或双手小肌肉萎缩无力逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群。
3、进行性延髓麻痹,主要表现为进行性发音不清、声嘶、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。
4、原发性侧索硬化,比较常见的首发症状是双下肢对称性的僵硬乏力,行走成呈剪刀步态。但也有可能运动神经元病一开始的症状只是表现为易疲劳。