大疱性表皮松解症，为遗传性疾病，没有有效的治疗办法，主要是减少摩擦和外伤，预防继发感染和对症处理。对于皮肤损害比较广泛的，可以考虑应用糖皮质类固醇激素治疗，并给予支持疗法。

大疱性表皮松解症，是一组以皮肤、黏膜轻度外伤后出现水疱、大疱和糜烂为特征的遗传性皮肤病，临床上比较少见。一般在出生后两年内发生，多呈常染色体显性或隐性遗传。

本病分为单纯型、交界型和营养不良型三种类型，各种类型又因某些特殊的临床表现分为若干亚型。单纯型大疱性表皮松解症，是临床上比较常见的。单纯型大疱性表皮松解症，目前研究比较透彻的为角蛋白相关的皮肤病。

临床分型为手足复发性大疱性表皮松解症，泛发性单纯性大疱性表皮松解症，疱疹样大疱性表皮松解症等。

皮肤损害好发于手、足、肘、膝、臀等摩擦部位，也可以全身泛发。有的伴有瘢痕萎缩，甲营养不良或皮肤外的表现，重者可致残和致死。

水疱通常在出生时或2岁以内发生，偶尔推迟到青春期或成人期。水疱以摩擦部位及四肢伸侧多发，尤其是手、足、肘、膝等关节伸侧及臀部，衣服遮盖处由于摩擦也可以出现水疱。

皮损范围可以局限或泛发，水疱和大疱通常自发或机械损伤后发生。初期可为局部红斑，伴有轻度的烧灼感和痒感，大约在半小时或1小时内出现张力性的水疱，大疱，尼氏征阴性。

本病随着年龄的增长而逐渐减轻，表现为起疱时间的间隔延长。本病治疗没有特殊治疗，皮肤损害泛发者可以考虑糖皮质类固醇激素治疗。