对于脊髓空洞症的治疗，手术治疗仍是主要手段，手术的目的在于消除脊髓空洞，以及引流空洞内的异常灌流。根据空洞类型、临床症状、体征，以及结合影像学检查，可以采取以下方法：

1、有脑积水合并颅内压增高者，可先行侧脑室腹腔分流术。

2、大约50%-70％的脊髓空洞症患者伴有小脑扁桃体下疝畸形、扁平颅底等枕颈部畸形，可以采用的治疗方法是颅后窝枕下减压术。术中根据小脑扁桃体下疝的情况，决定打开椎板范围，切开硬脑膜，在手术显微镜下于脊髓后正中沟切开，缓解脊髓积水状态。如果小脑扁桃体下疝比较明显，可将部分扁桃体切除，其后行寰枕部硬脑膜减张修补术。

3、如果没有明显的寰枕部畸形，以及小脑扁桃体下疝，可于病变相应部位行椎管内探查，以及空洞蛛网膜下腔分流术。