肥厚型心肌病这个病本身由于病因不明，又与遗传基因有关，因此难以预防，对患者主要是进行生活方式的指导，提醒患者避免激烈的运动、情绪激动、持重或者是屏气等，以减少猝死的发生。

同时在药物的应用上，要避免使用增强心肌收缩力的药物，比如洋地黄类药物。同时要避免应用减少心脏容量负荷的药物，比如硝酸酯类药物，这样可以减少加重左室流出道的梗阻。这个病的治疗原则主要是弛缓肥厚的心肌，防止心动过速和维持正常的窦律。

因此目前主张应用的药物主要是β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂，对于很严重的梗阻的患者可以考虑介入手术治疗，或者是植入双腔DDD型起搏器，消融、切除肥厚的室间隔心肌。

肥厚型心肌病的患者大部分随着病情的进展，晚期可以进展为扩张型心肌病，同时多伴有心衰，所以这个时候的治疗主要是以抗心衰治疗为主。另外肥厚型心肌病通常会伴有心律失常，猝死的原因多为室性心律失常，特别是室颤，所以对于这类的患者可以考虑植入ICD。