在肺间叶性肿瘤中需要提及上皮样血管内皮细胞瘤，该肿瘤为来自于血管内皮，有转移潜能、介于血管瘤与高级别血管肉瘤之间、生物学行为属交界或低度恶性的一类罕见肿瘤。

经常累及软组织、骨、肺、肝等器官而且50%的上皮样血管内皮瘤表现为多器官发生，肝和肺同时受累比较多见。该肿瘤见于除小儿外的所有年龄组，发生在骨或软组织时，男、女发病量无差别，而发生于肝、肺器官则女性发病明显多于男性。

因为肿瘤可以表现为多脏器受累或多灶改变，故临床常误诊为恶性肿瘤广泛转移。组织学有特殊形态，为皮样短条索状或小的实性巢状结构，并且可见胞质空泡形成，有时呈印戒样，与腺癌类似。

肺上皮样血管内皮细胞瘤典型形态呈多结节状，结节特点为中心硬化、细胞减少区和外周富于细胞区，极少形成瘤细胞构成的血管腔。大多数肿瘤细胞形态 异型不明显，分裂活性低或无，通常无坏死。

当肿瘤细胞核异型明显，分裂活性增强，细 胞呈梭形或多形性且伴有坏死时则需诊断为血管肉瘤。