皮肤淋巴瘤可以原发，也可以为继发。有些皮肤淋巴形态与淋巴结对应的肿瘤相似，但免疫表型、基因型及临床行为等有时有差别，提示它们可能为不同的群体。

如皮肤滤泡性淋巴瘤和淋巴结滤泡性淋巴瘤就有根本不同前者免疫表型特点为一致性表达bcl6蛋白，一般不表达bcl-2,对于CD10的表达滤泡区可阳性，弥漫区多阴性。细胞遗传学方面多数皮肤滤泡性淋巴瘤不发生bcl-2基因重排和t(14；18)的染色体易位。

还有一些淋巴瘤只发生在皮肤，从不原发于淋巴结及其他组织中。如蕈样真菌病，该类型淋巴瘤属于T细胞恶性淋巴瘤的一个临床病理亚型。好发于成年人。传统上分为3期， 包括红斑期、斑块期及肿瘤期显微镜下真皮内可见异型淋巴细胞，可以侵入表皮形成 Pautier脓肿。

病变通常可以连续多年，临床过程与组织学表现明确相关。此外有些皮肤淋巴瘤与结内淋巴瘤具有相似的形态和免疫表型，但却表现不同的临床行为。

如皮肤原发大细胞间变淋巴瘤，该类型和原发于淋巴结大细胞间变性淋巴瘤是两种不同的疾病，它们有相似的形态学与免疫学改变，但发病年龄、遗传学特征、病因及预后有明显差别。