儿童急性淋巴细胞白血病为化疗敏感肿瘤,给予长春新碱、肾上腺皮质激素和左旋门冬酰胺酶三药联合诱导化疗,完全缓解率可达95%。为提高长期生存率,目前大多数方案选用四药或五药联合的诱导方案。
当地塞米松和泼尼松剂量的比值为1:5-1:7时,可表现出两者疗效的差别,而当地塞米松和泼尼松剂量的比值为1:10时,两者效果相似。虽然地塞米松疗效比泼尼松好,但其不良反应也较大。
经诱导化疗4周后,约95%的患者可获得CR。未获得CR的患者中,约50%为毒性相关死亡,且多死于感染,另外50%为原发性耐药诱导化疗4周后未CR的患者预后非常差,这些患者接受异基因造血干细胞移植可从中受益。
对于获得CR的患者,肿瘤细胞能否快速清除与预后相关,多药联合化疗开始后7-14天骨髓形态学检查仍可见肿瘤细胞者预后相对欠佳。
有研究显示,诱导第8天、第15天以及诱导化疗结束后的微小残留病灶都与预后密切相关。
儿童急性淋巴细胞白血病长期生存率的提高主要归功于中枢浸润的预防。中枢预防措施包括鞘内化疗、全身化疗和颅脑放疗。
颅脑放疗因毒性较大,而且药物治疗可获得与其相似的结果,因此多数方案已不用;若采用预防性放疗,剂量也降至较低水平。鞘内化疗从治疗开始,贯穿整个诱导、巩固、再诱导、维持治疗各个阶段,较早使用鞘内化疗有助于全身肿瘤的控制。
全身化疗也有一定程度的中枢预防功能,如地塞米松、左旋门冬酰胺酶、大剂量MTX等可通过血脑屏障进行预防肿瘤的中枢浸润中枢预防性治疗。
近期毒性包括抽搐、中风、嗜睡综合征、上行性麻痹等,远期毒性包括脑膜瘤或其他第二肿瘤、脑白质病、行为异常、神经认知功能障碍、神经内分泌功能紊乱等。
有人认为诱导化疗期间用地塞米松与用泼尼松相较,前者的神经内分泌功能紊乱发生率较高,颅脑放疗有继发第二肿瘤的风险,多为脑膜瘤等低恶性度的肿瘤,放疗剂量太大时易出现脑白质病。
因此,当出现儿童白血病时,不可以盲目采用偏方,应积极配合医生治疗。同时保证心态平稳,积极面对疾病。