如果为中危神经母细胞瘤,通常Ⅲ期患者肿块往往无法切除,常需要先化疗,待肿块缩小后才手术切除神经母细胞瘤对化疗极为敏感,有效率可达80%-90%。对于高危神经母细胞瘤,需要高强度的治疗。
一、中危神经母细胞瘤的治疗:
一般化疗时有效的化疗药物主要有环磷酰胺、长春新碱、 阿霉素、顺铂/卡铂、依托泊苷(足叶乙苷)、异环磷酰胺等。常用的化疗方案有CAV 即环磷酰胺+多柔比星+长春新碱和v-26+ddp/vP-16+CBP交替使用4-8个疗程,待肿瘤缩小后,可再次手术尽量切除肿瘤。
建议12个月以下、无症状、无骨骼转移、无Nmye基因扩增的Ⅳ期神经母细胞瘤患儿 即使原发肿瘤不能切除,但仍可予以观察。
二、高危神经母细胞瘤的治疗:
此时需进行高强度治疗,化疗药物包括酰胺(CTX)、异环磷酰胺(IFO)、阿霉素(ADM)、长春新碱(VCR)、长春花碱(VBL)、依托泊甙(VP-16)、氯氨铂(DDP)、替尼泊苷(VM26),VP-16常用化疗方案有CAV/EP交替方案,CAV(CTX,ADR;VCR),EP (DDP,VP-16)两方案交替使用,疗程间隔2-3周,对高危患者尽量缩短每疗程间隔时间。
OPEC方案(VCR;CTX,DDP,VM-26)化疗后切除原发肿瘤,不管肿瘤是否完整切除均应行瘤床放疗。随后进行造血干细胞支持下的超大剂量化疗。
在强烈化疗方案尽可能地杀灭肿瘤细胞的基础上,自体造血干细胞移植的方法可以重建造血与免疫功能,提高神经母细胞瘤患儿的生存率,已经成为治疗高危神经母细胞瘤的标准治疗。移植后口服13-顺式维A酸诱导分化行维持治疗可改善生存率。
在高危神经母细胞瘤的标准的强烈治疗后的维A酸维持治疗阶段,加用抗GD2的单克隆抗体、gm-CSF和白介素2,和单纯的维A酸维持治疗相比,2年EFS和OS均有明显提高,提示这种免疫治疗有可能进一步提高高危神经母细胞瘤患儿的预后。
高危神经母细胞瘤患儿常规治疗疗效较差,新的治疗方法正逐渐开发、利用,包括诱导分化治疗、抗血管生成治疗、免疫治疗、病毒治疗和基因治疗等。
患者在治疗期间需要摄入足够的热量和营养,有利于增强身体素质,避免摄入不洁净或刺激性的食物。