横纹肌肉瘤低中高危的情况不同，采用的化学方案也不同，低危患者可以采用标准化疗方案。中危患者的化学治疗为VAC (x+vcr+act-d)或CV/(CT+vcr+adr/io+VP-16)交替方案。高危患者的化学治疗可采用vAC (CTX+VCr+at-d)和CAV/IE(CTX+VR+AdR/F+VP-16)交替方案。

1、低危患者的化学治疗：预后良好部位的局部没有转移胚胎性横纹肌肉瘤,肉眼切除;眼眶胚胎性横纹肌肉瘤不能完整切除；预后不良部位胚胎性横纹肌肉瘤，肉眼切除。

低危患者使用的标准化疗方案：VA方案(长春新碱+放线菌素D)或VAC方案。(环磷酰胺+长春新碱+放线菌素D) 每3周重复,共45周。联合局部放疗3645Gy,生存率高达85%。低危患者化疗疗程为 6-8个疗程结合局部放疗；

2、中危患者的化学治疗：预后不良部位的胚胎性横纹肌肉瘤伴有肉眼残留；任何部位非转移的腺泡型横纹肌肉瘤。化疗、手术及放疗生存率无事件生存率大约50%-70%。

目前采用的化疗方案有VAC (酰胺+长春新碱+放线菌素D)或CV/(CT+vcr+adr/io+VP-16)交替方案。结合局部放疗。中危患者多选用CAV/IE方案化疗，即环磷酰胺+多柔比星+长春新碱/环磷酰胺和蒽环类药物，联合局部放疗。

3、高危患者的化学治疗：诊断时已转移患者应先进行化疗,根据肿瘤情况行局部治疗。化疗方案可采用VAC (酰胺+长春新碱+放线菌素D)和CAV/IE(CTX+VR+AdR/F+VP-16)交替方案。也可选用伊立 替康或托泊替康+VCR,或者托泊替康+CT。

转移患者积极治疗生存率只有30%-50%。自体造血干细胞移植支持下的超大剂量化疗并不能改善高危患者的生存率 “节拍”治疗，长春瑞滨联合小剂量的环磷酰胺可帮助改善晚期患者的生存期及预后。

横纹肌肉瘤的患者还可在医生的指导下进行靶向治疗，对于复发治疗主要依据复发部位、以往治疗以及个体化选择，局部治疗包括手术和放疗。如在开始治疗前无转移者，其5年生存率接近80%。