非横纹肌肉瘤样软组织肉瘤是除横纹肌肉瘤外所有软组织肉瘤的统称，组织起源于肌肉、肌腱、脂肪、淋巴管、血管、滑膜以及纤维组织等，有很强异质性。病因尚不明确，早发现，手术治疗可能治愈，如发现晚，则复发率高、预后差。

在临床上p53基因突变的家族Li- -Fraumeni综合征患者出现骨和软组织肿瘤风险增高。大约4%神经纤维瘤病I型患者可产生恶性外周神经鞘瘤家族性腺瘤样息肉病，患者发生韧带样纤维瘤的危险增加。

原放疗部位可发恶性纤维组织细胞瘤。平滑肌肉瘤可能与艾滋病患者的EB病毒感染相关，很多有特定染色体异常。临床表现可见于身体的任何部位，多发于躯干和四肢，非横纹肌肉瘤样软组织肉瘤主要表现为孤立的无痛性软组织肿块。

非横纹肌肉瘤样软组织肉瘤多见的发病部位为四肢、躯干、胸、腹、头颈部等。约15%-30%患者病初 有远处转移,转移的部位多为肺、脑、骨髓、淋巴结等。

非横纹肌肉瘤样软组织肉瘤的诊断主要依靠病理诊断和影像学检查，如X线、MR 和PET/CT等。对于转移性的治疗主要有化疗、放疗和手术，化疗药物主要为环磷酰胺、顺铂、异环磷酰胺及卡铂等，预后欠佳。

如果存在复发进展非横纹肌肉瘤样软组织肉瘤，治疗主要有手术、放疗和化疗，必要时截肢。除外先天性婴儿型纤维肉瘤，复发或进展的患者预后欠佳。日常需保持充足休息，适量运动，调整饮食结构等。