特发性肺动脉高压一般需要进行血液检查、心电图、胸部X线检查、超声心动图和多普勒超声检查、肺功能测定、血气分析等，进行检查后，医生会根据检查结果来进行判断。

1、血液检查：血红蛋白可增高，与长期缺氧代偿有关，脑钠肽可有不同程度升高，与疾病严重程度及病人预后具有一定相关性；

2、心电图：不能直接反映肺动脉压升高，但能提示右心增大或肥厚，参见肺源性心脏病部分；

3、胸部X线检查：提示肺动脉高压的X线征象，会有右下肺动脉干扩张、肺动脉段明显突出或其高度、中心肺动脉扩张和外周分支纤细、右心室增大等表现；

4、超声心动图和多普勒超声检查：是筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法，多普勒超声心动图估测三尖瓣峰值流速>3.4m/s或肺动脉收缩压>50mmH，会被诊断为肺动脉高压；

5、肺功能测定：可有轻到中度限制性通气障碍与弥散功能减低；

6、血气分析：多数病人有轻、中度低氧血症，由通气血流比例失衡所致肺泡高通气导致二氧化碳分压降低。重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。

除此之外，还需要进行放射性核素肺通气灌注显像、右心导管检查及急性肺血管反应试验右心漂浮导管检查等。在检查过程中，病人要注意配合医生，以免影响检查结果。