胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症,主要见于血清总胆红素(TB)>20mg/dl(342mol/L)或(和)上升速度>0.5mg/dl(8.5mol/L)、胎龄>35周新生儿;低出生体重儿在较低血清总胆红素水平,如10-14mg/dl(171-239umol/L)也可发生胆红素脑病;患儿多于生后4-7天出现症状。
当未结合胆红素水平过高,透过血脑屏障,可造成中枢神经系统功能障碍,如不经治疗干预,可造成永久性损害。
胆红素常造成基底神经节、海马、下丘脑神经核和小脑神经元坏死;尸体解剖可见相应部位的神经核黄染,故又称为核黄疸。
临床上胆红素脑病和核黄疸名词常互相通用,目前推荐的分类是将生后数周内胆红素所致的中枢神经系统损害称为急性胆红素脑病,将胆红素所致的慢性和永久性中枢神经系统损害或后遗症称为核黄疸,或慢性胆红素脑病。
胆红素升高也可引起暂时性脑病,胆红素引起的神经系统损伤是可逆性的,临床表现随着胆红素水平的增高而逐渐出现,如嗜睡反应低下;但随治疗后的胆红素降低而症状消失;脑干听觉诱发电位显示各波形的潜伏期延长,但可随治疗而逆转。